آمیلوئیدوز قلبی: چه زمانی باید مشکوک شد
- وجود ضخامت غیرقابل توضیح دیواره بطن چپ (LVWT) بالای ۱۲ میلی‌متر مشاهده شود.
- این با عدم تطابق بین ضخامت دیواره بطن چپ (LVWT) و ولتاژ QRS در الکتروکاردیوگرام (ECG) همراه باشد (هیپرتروفی بطن چپ با کمپلکس‌های ولتاژ پایین).
- شواهدی از هیپرتروفی بطن چپ (LVH) با دریچه‌های ضخیم شده، سپتوم بین دهلیزی، و دیواره آزاد بطن راست (RV) وجود داشته باشد.
- کاهش کرنش طولی جهانی بطن چپ (GLS) با حفظ ناحیه آپیکال (علامت گیلاس روی کیک) مشاهده شود.
- سرعت‌های بسیار پایین E’/S’/A’ میترال کمتر از ۵ سانتی‌متر بر ثانیه در تصویربرداری داپلر بافتی (TDI) وجود داشته باشد.
- در موارد wATTR-CM، مشاهده فیبریلاسیون دهلیزی تنها (AF) یا بلوک کامل قلبی (CHB) شایع‌تر است، به طوری که CHB در یک سوم موارد و AF در ۴۰ تا ۶۰ درصد بیماران در زمان تشخیص رخ می‌دهد.
- نارسایی قلبی با کسر جهشی حفظ شده (HFpEF) غیرقابل توضیح (۱۳ تا ۱۷ درصد این بیماران آمیلوئیدوز قلبی خواهند داشت).
- تنگی آئورت با جریان کم و گرادیان پایین (LFLG AS).
- افت فشار خون با داروهای بتا-بلاکر، مهارکننده‌های آنزیم مبدل آنژیوتانسین و دیورتیک‌ها در زمینه نارسایی قلبی.
- «بهبود خودبه‌خودی طبیعی» فشار خون بالا موجود.
- افزایش مداوم در سطوح تروپونین I (Trop I) و پپتیدهای ناتریورتیک [پپتید ناتریورتیک نوع B (BNP) یا پپتید ناتریورتیک پیش‌مغزی N-ترمینال (NT-proBNP)] وجود داشته باشد.
- سندرم تونل کارپال یا تنگی کانال نخاعی (ضخیم شدن رباط زرد) یا پارگی خودبه‌خودی تاندون دوسر بازو (ATTR-CM). سندرم تونل کارپال در حدود ۵۰٪ از افراد مبتلا به wATTR-CM مشاهده می‌شود که معمولاً قبل از شروع کاردیومیوپاتی (CM) با میانگین ۵ تا ۱۰ سال رخ می‌دهد. شیوع پارگی تاندون دوسر بازو در بیماران مبتلا به wATTR-CM به میزان ۳۳٪ گزارش شده است.
- بروز نوروپاتی محیطی غیرقابل توضیح، که با علائم متقارن و عمدتاً حسی مشخص می‌شود، از اندام‌های تحتانی آغاز شده و به صورت صعودی پیشرفت می‌کند. این الگو در افراد مبتلا به AL-CM و کسانی که hATTR-CM خاص جهش دارند، اغلب همراه با نارسایی قلبی مشاهده می‌شود.
- وجود پروتئینوری غیرقابل توضیح (AL-CM) همراه با نارسایی قلبی.
- نارسایی قلبی با کسر جهشی حفظ شده (HFpEF) همراه با ماکروگلوسیا (بزرگی زبان)، کبودی دور چشم و اختلال عملکرد سیستم عصبی خودمختار (در ۱۰٪ بیماران مبتلا به AL-CM مشاهده می‌شود).
- هیپرتروفی بطن چپ (LVH) همراه با اختلال عملکرد خودمختار منجر به افت فشار خون وضعیتی، و همچنین علائم گوارشی مانند اسهال یا یبوست یا اختلال نعوظ. این علائم در hATTR-CM شایع‌تر از wATTR-CM و کمتر در AL-CM شایع هستند.
- هیپرتروفی بطن چپ (LVH) همراه با آنژین میکروواسکولار، و همچنین لنگش در فک، باسن و پاها. این در موارد رسوب آمیلوئید پری‌واسکولار، به ویژه در آمیلوئیدوز AL مشاهده می‌شود.
- هیپرتروفی بطن چپ (LVH) با شرایط چشمی مانند گلوکوم (آب سیاه)، رسوبات داخل زجاجیه و مردمک‌های دندانه‌دار (hATTR-CM) مرتبط است.
- در حضور آمیلوئیدوز خانوادگی، درگیری حنجره منجر به دیسفونیا (اختلال صدا) و وجود درگیری قلبی سمت راست در تصویربرداری (AApo AI).
