تاریخچه طبیعی تنگی دریچه میترال و تنگی میترال نوجوانی
- در سری وودز، دوره نهفتگی از تب روماتیسمی حاد (میانگین ۱۲ سال) تا شروع علائم (۳۱ سال) ۱۹ سال بود. دوره نهفتگی طولانی به دلیل (۱) کاردیت روماتیسمی مزمن و (۲) ضخیم شدن، فیبروز و کلسیفیکاسیون ناشی از والوولیت اولیه که منجر به الگوی جریان غیرطبیعی در سراسر لت‌ها می‌شود.
- تاریخچه طبیعی بدون تغییر تنگی میترال
(الف). رو و همکاران – ۲۵۰ بیمار عمل‌نشده (میانگین سنی ۲۹ سال) که ۵۲ درصد آن‌ها در شروع بیماری بدون علامت بودند. کل مرگ و میر در ۱۰ سال – ۳۹ درصد، علل مرگ نارسایی احتقانی قلب (CCF) و آمبولی سیستمیک بود. مرگ و میر ۱۰ ساله برای-
| کلاس I | 16 % |
| II | 58 % |
| III | 85 % |
| IV | 100 % |
(ب). اولسن و همکاران – ۲۷۱ بیمار (میانگین سنی ۴۲ سال). ۸۶ درصد در شروع بیماری علامت‌دار بودند. مرگ و میر ۱۰ ساله ۷۰ درصد و مرگ و میر ۲۰ ساله ۸۳ درصد.
(پ). راپاپورت و همکاران – مرگ و میر ۱۰ ساله ۶۰ درصد
۳. پیشرفت همودینامیک – پیشرفت کلی ۰.۰۹ سانتی‌متر مربع در سال (گوردان و همکاران). پیشرفت سریع به عنوان افزایش MVA بیش از ۰.۱ سانتی‌متر مربع در سال تعریف می‌شود.
تنگی میترال نوجوانی
در سال ۱۹۶۳، سوجوی روی و همکاران توجه را به وقوع تنگی شدید میترال علامت‌دار با علت روماتیسمی در هند در میان افراد زیر ۲۰ سال جلب کردند و آن را تنگی میترال نوجوانی نامیدند.
الف.اپیدمیولوژی و اتیوپاتوژنز
- عمدتاً از آسیای جنوب شرقی، آفریقا و خاورمیانه گزارش شده است.
- در کشورهای در حال توسعه، تا ۲۵ درصد بیماران مبتلا به تنگی میترال خالص یا غالب، زیر ۲۰ سال سن دارند و ۱۰ درصد زیر ۱۲ سال هستند.
- برخلاف شیوع بیشتر در زنان بزرگسال، تنگی میترال نوجوانی هر دو جنس را به طور مساوی تحت تأثیر قرار می‌دهد یا شیوع کمی بیشتر در مردان دارد (۱.۲-۱.۶:۱).
- تغییرات هورمونی پس از بلوغ ممکن است شیوع اسکار (جوش‌گاه) دریچه میترال را افزایش دهد.
- مطالعات، یک فاصله زمانی نهفتگی کوتاه با پیشرفت سریع تنگی میترال را نشان دادند که منجر به ناتوانی جدی در اوایل زندگی می‌شود. روی و همکاران اشاره کردند که ۷۰ درصد از بیماران با سابقه تب روماتیسمی، علائم تنگی میترال را ظرف پنج سال پس از اولین حمله بروز داده بودند. در مطالعه‌ای دیگر، این مدت در ۷۱ درصد موارد کمتر از دو سال و در ۵ درصد موارد به کوتاهی سه ماه بود.
- حملات مکرر تب روماتیسمی در ۲۸-۳۰ درصد موارد گزارش شد.
- اصطلاح تنگی میترال نوجوانی برای تنگی میترالی که منشأ روماتیسمی دارد، به کار می‌رود.
ب. تغییرات پاتولوژیک
- دهلیز چپ (LA) تنها به طور متوسط بزرگ می‌شود که به دلیل پیشرفت سریع بیماری است و فرصتی برای اتساع دهلیز چپ نمی‌دهد.
- بیشتر فشار برگشتی بر عروق ریوی وارد می‌شود و منجر به درجات بالای پرفشاری وریدی و شریانی ریوی می‌گردد.
- شریان‌های ریوی گشاد و پرخون هستند با آئورت نسبتاً کوچک.
- تغییرات هیستوپاتولوژیک در نمونه‌های بیوپسی ریه شامل هیپرتروفی واضح لایه میانی (مدیا) و ضخیم شدن لایه داخلی (اینتیما) شریان‌های کوچک عضلانی ریوی، آرتریول‌ها و ونول‌ها، اسکلروز مویرگ‌های آلوئولی، و باندهای عضلانی صاف هیپرتروفیک در مجاری تنفسی دیستال مشاهده شد.
- ترومبوز دهلیزی (۰-۴%) و کلسیفیکاسیون دریچه میترال (MV) (۰-۶%) نادر هستند.
- دریچه میترال اغلب به شدت تنگ است (کمتر از ۰.۵ سانتی‌متر مربع) و جوش‌خوردگی زیردریچه‌ای در ۳۰-۵۰ درصد موارد یافت می‌شود.
- دو نوع پاتولوژی منحصر به فرد در تنگی میترال نوجوانی مشاهده شده است. اول، دریچه‌های الاستیک که مانند لاستیک هندی کشیده می‌شوند و دریچه‌های اسکلروتیک متراکم با بافت فیبروتیک به شکل “سوراخ دکمه” که برای شکستن آن‌ها نیروی زیادی لازم است.
پ. ویژگی‌های بالینی
- تقریباً ۹ درصد بدون علامت هستند.
- شایع‌ترین علامت، تنگی نفس فعالیتی متوسط تا شدید است که ممکن است به تنگی نفس حمله‌ای شبانه و ادم حاد ریوی پیشرفت کند.
- هموپتیزی (گاهی اوقات ترسناک) ممکن است رخ دهد.
- نارسایی احتقانی قلب در یک سوم تا نیمی از بیماران دیده می‌شود.
- عدم رشد کافی وجود دارد. ترومبوآمبولیسم نادر است (۱%).
- یک علامت جالب، وجود آنژین (۱۳-۱۶%) است که مربوط به پرفشاری شدید ریوی است که منجر به ایسکمی ساب‌اندوکاردیال بطن راست و برون‌ده قلبی پایین می‌شود.
- از نظر فیزیکی، تقریباً همه موارد دارای رشد متوقف‌شده و ظاهری شکننده هستند. پرفشاری شدید ریوی و کاهش اشباع اکسیژن شریانی منجر به رنگ پریدگی (یا تیرگی) پوست می‌شود.
- علائم نارسایی احتقانی قلب به شکل افزایش فشار ورید ژوگولار (JVP)، کبد بزرگ‌شده و ادم پا ممکن است وجود داشته باشد. تاکی‌کاردی سینوسی شایع است، در حالی که فیبریلاسیون دهلیزی (AF) نادر است (۲-۶%).
ت. بررسی‌ها
- فیبریلاسیون دهلیزی (AF) نادر است زیرا دهلیز چپ نسبتاً کوچک به توده بحرانی لازم برای ایجاد AF پایدار نرسیده است.
- محور در بیش از ۷۵ درصد موارد به سمت راست است.
- بزرگ شدن دهلیز چپ (P میترال) و هیپرتروفی بطن راست (R غالب در V1 یا S غالب در V5) شایع هستند. اقلیتی (۱۱-۱۳%) نیز بزرگ شدن دهلیز راست را نشان خواهند داد.
- رادیوگرافی قفسه سینه کاردیومگالی خفیف تا متوسط را نشان می‌دهد. دهلیز چپ به طور کلی بزرگ است. کلسیفیکاسیون دریچه میترال دیده نمی‌شود.
- پرفشاری شریان ریوی متوسط تا شدید شایع است و اکثریت احتقان ناف ریه را نشان می‌دهند.
- ویژگی‌های اکوکاردیوگرافیک تنگی میترال نوجوانی مشابه تنگی میترال بزرگسالان است (ظاهر “چوب هاکی” لت قدامی میترال، بی‌حرکتی لت خلفی و تنگی “دهان ماهی” سوراخ دریچه) به استثنای (۱) عدم وجود کلسیفیکاسیون دریچه میترال (۲) مشاهده بیماری قابل توجه زیردریچه‌ای (۳) سوراخ‌های بسیار کوچک (به کوچکی ۰.۵ سانتی‌متر مربع) شایع هستند (۴) گرادیان‌های ترانس‌میترال به دلیل تنگی شدید و تاکی‌کاردی بالا هستند (۵) دهلیز چپ به طور قابل توجهی بزرگ نشده است و (۶) دهلیز راست (RA) و بطن راست (RV) به دلیل پرفشاری شدید شریان ریوی (PAH) بزرگ شده‌اند و فشار سیستولیک بطن راست ممکن است فوق سیستمیک باشد.
- در کاتتریزاسیون، فشار شریان ریوی (PAP) و فشار گوه مویرگی ریوی (PCWP) به طور قابل توجهی بالا هستند. مقاومت عروقی ریوی در دو سوم موارد به شدت غیرطبیعی است. برون‌ده قلبی در اکثر موارد طبیعی است. جالب توجه است که ناهنجاری‌های حرکتی دیواره بطن چپ به شکل هیپوکینزی جهانی و هیپوکینزی سگمنتال خلفی-پایین در سنین ۱۲ سالگی نیز گزارش شده است.
ث. مدیریت
- مدیریت پزشکی تنگی میترال نوجوانی مشابه بزرگسالان به شکل دیورتیک‌ها و داروهای کنترل‌کننده ضربان قلب است. نشانه‌های مداخله در تنگی میترال همانند موارد تعیین‌شده در بزرگسالان است.
- PTMC روش انتخابی است زمانی که مداخله نشان داده شود. از نظر فنی، این روش تا قد ۱۴۰ سانتی‌متر همانند بزرگسالان است.
- برای بیماران جوان‌تر و کوتاه‌تر، برخی تغییرات لازم است. استفاده از ست سوزن ترانس‌سپتال اطفال ترجیح داده می‌شود و بهتر است اتساع با بالون با اندازه‌ای ۲-۴ میلی‌متر کمتر از اندازه محاسبه‌شده بالون شروع شود و به تدریج ۰.۵-۱ میلی‌متر افزایش یابد.
- در کودکان کمتر از ۱۲ سال، نرخ موفقیت کمی پایین‌تر است (۹۳%) که به دلیل ماهیت تهاجمی بیماری در این گروه است و منجر به تغییر شکل شدید زیردریچه‌ای می‌شود.
- نرخ‌های رِستنوزیس از ۱۶% در پیگیری میان‌مدت (۳۴ ماه) تا ۲۶% در پیگیری طولانی‌مدت (۸.۵±۴.۸ سال) متغیر بود.
- بقای ۱۰ ساله پس از تعویض دریچه میترال (MVR) و ترمیم دریچه میترال (MV repair) به ترتیب ۷۹% و ۹۰% بود. نرخ‌های عمل مجدد پس از ترمیم دریچه میترال با نرخ‌های پس از تعویض دریچه میترال تفاوتی ندارد. بنابراین، ترمیم دریچه میترال بر تعویض دریچه میترال در این گروه سنی ترجیح داده می‌شود.
| نویسنده، سال | Wood P, 1954 | Roy et al, 1963 | Shrivastava et al, 1991 | Paul AT, 1967 | Cherian et al, 1964 |
| کشور | England | India | India | Sri Lanka | India |
| تعداد | 300 | 108 | 125 | 100 | 126 |
| سن (سال) | 37.6 (adults) | <20 | <12 | <16 | <20 |
| نسبت مرد به زن | 1:4 to 1:7 | 1.6:1 | 1.4:1 | 1:1 | 1.3:1 |
| سابقه قبلی تب روماتیسمی | 68% | 66% | 51% | 55% | 53% |
| حملات متعدد تب روماتیسمی | 31.5% | 28% | NA | 30% | 12% |
| تنگی نفس (متوسط-شدید) | 80% | 78% | 73.6% | 67% | 75% |
| PND | 35% | 16% | 24% | 8% | NA |
| هموپتیزی | 42.5% | 27% | 16% | 10% | 18% |
| درد قفسه سینه/آنژین | 8.4% | 12% | 9% | 16% | 22% |
| آمبولی | 13% | 2% | 1% | 1% | 1% |
| فعالیت روماتیسمی | NA | 22% | NA | 56% (biopsy) | 54% (biopsy) |
| بدون علامت | NA | 9% | 1% | 5% | 0% |
| CHF | NA | 45% | 29% | 37% | 37% |
| فیبریلاسیون دهلیزی | 39% | 6% | 0% | 2% | 2% |
