خطر آریتمی در کاردیومیوپاتی غیر ایسکمیک: نکات کلیدی
در ادامه، نکات کلیدی که باید از یک بررسی درباره خطر مرگ آریتمیک در بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی غیر ایسکمیک (NICM) به خاطر سپرد، آورده شده است:
- مکانیسم‌های آریتمی‌های بطنی (VAs) در بیماران مبتلا به NICM عمدتاً شامل ورود مجدد (re-entry) است و فعالیت تحریک شده نیز ممکن است نقش داشته باشد. فیبروز منتشر و لکه‌ای باعث بازسازی الکتروفیزیولوژیک می‌شود که منجر به کندی هدایت و بلوک عملکردی می‌گردد. طولانی شدن و پراکندگی مدت پتانسیل عمل مربوط به اختلال تنظیم انواع مختلف کانال‌های یونی و اتصالات شکافی، خطر آریتمی و مرگ ناگهانی قلبی (SCD) را افزایش می‌دهد.
- در مطالعه SCD-HeFT (کارآزمایی مرگ ناگهانی قلبی در نارسایی قلبی)، دفیبریلاتورهای کاردیوورتر قابل کاشت (ICDs) با کاهش مشابهی در مرگ و میر در هر دو گروه ایسکمیک و غیر ایسکمیک همراه بودند. مطالعه DEFINITE (ارزیابی درمان دفیبریلاتورها در کاردیومیوپاتی غیر ایسکمیک) سوالاتی را در مورد نقش ICDها برای پیشگیری اولیه در NICM مطرح کرد. کارآزمایی DANISH (مطالعه دانمارکی برای ارزیابی اثربخشی ICDها در بیماران مبتلا به نارسایی قلبی سیستولیک غیر ایسکمیک بر مرگ و میر) نتوانست مزیت مرگ و میر را با ICD نشان دهد. در این مطالعه، تقریباً 60 درصد از بیماران در هر دو گروه دارای دستگاه‌های درمان همگام‌سازی مجدد قلبی (CRT) بودند و مزیت درمان ICD علاوه بر CRT ممکن است ناچیز باشد. یک تحلیل پیگیری از مطالعه DANISH یک رابطه معکوس خطی بین سن و احتمال مزیت بقا مرتبط با ICDها را نشان داد، به طوری که ICDها مرگ و میر را در بیماران زیر 70 سال به طور قابل توجهی کاهش دادند، در حالی که هیچ مزیتی در بیماران بالای 70 سال به دلیل نسبت بالاتر علل مرگ غیر آریتمیک مشاهده نشد.
- مهارکننده‌های آنزیم مبدل آنژیوتانسین، مسدودکننده‌های گیرنده آنژیوتانسین، مهارکننده‌های گیرنده آنژیوتانسین-نپریلیزین، بتا-بلاکرها، اسپیرونولاکتون، و مهارکننده‌های کوترانسپورتر سدیم-گلوکز-2، VA و SCD را در NICM کاهش می‌دهند، و استفاده از آنها در دستورالعمل‌های 2017 کالج قلب و عروق آمریکا/انجمن قلب آمریکا/انجمن ریتم قلب برای کاهش SCD، توصیه کلاس Ia را دارد.
- تعداد قابل توجهی از رویدادهای SCD در بیمارانی رخ می‌دهد که معیارهای درمان ICD برای پیشگیری اولیه بر اساس کسر جهشی بطن چپ (LVEF) را ندارند. بیومارکرهای نارسایی قلبی و فیبروز مانند پپتید ناتریورتیک نوع B پیش‌ساز N-ترمینال، گالکتین-3، و سرکوب‌کننده محلول تومورزایی 2 (sST2) در ترکیب با عوامل خطر بالینی ممکن است در پیش‌بینی SCD مفید باشند. یک ابزار جدید ارزیابی خطر بالینی (VFRisk) از 13 نشانگر بالینی به طور گسترده در دسترس استفاده می‌کند تا طبقه‌بندی خطر را برای بیماران مبتلا به NICM افزایش دهد، با تمرکز بر ریتم‌های قابل شوک در مقابل ریتم‌های غیرقابل شوک.
- بیانیه‌های اجماعی، آزمایش ژنتیکی را برای بیماران مبتلا به NICM، به ویژه با سابقه خانوادگی مشکوک، توصیه می‌کنند. واریانت‌های نادر کاردیومیوپاتی‌زا در LMNA، DSP، PLN، FLNC و RBM20 با افزایش خطر VA مرتبط بوده‌اند که اغلب با عملکرد سیستولیک کمی کاهش‌یافته یا حفظ‌شده ظاهر می‌شود. یک امتیاز خطر VA ( https://lmna-risk-vta.fr/ ) در بیماری قلبی LMNA، ارزیابی خطر VA را با استفاده از پنج متغیر که به طور معمول در عمل ثبت می‌شوند، بهبود می‌بخشد: جنسیت، جهش غیر-missense، بلوک دهلیزی-بطنی، تاکی‌کاردی بطنی غیر مداوم، و LVEF.
- وجود افزایش تاخیری گادولینیوم (LGE) در تصویربرداری رزونانس مغناطیسی قلب، خطر VA را بدون توجه به LVEF یا کلاس انجمن قلب نیویورک افزایش می‌دهد. حساسیت LGE در فیبروز میوکارد منتشر کاهش می‌یابد. توالی‌های خاصی مانند T1 بومی طولانی‌تر و زمان‌های T1 پس از کنتراست کوتاه‌تر ممکن است نشان‌دهنده فیبروز منتشر باشند و یک نشانگر قوی‌تر از درصد فضای بینابینی اشغال شده توسط فیبروز ارائه دهند.
- فنوتیپ‌سازی بهبود یافته کاردیومیوپاتی‌های ژنتیکی ممکن است امکان طبقه‌بندی خطر هدفمندتری را فراهم کند. نویسندگان چندین مسیر را برای کارهای تحقیقاتی آینده پیشنهاد می‌کنند: 1) نحوه مرگ ناگهانی آریتمیک، 2) طبقه‌بندی خطر در بیماران NICM با LVEF متوسط یا EF طبیعی، 3) روش‌های نوین تصویربرداری میوکارد، 4) نشانگرهای ژنتیکی و ژنومی، و 5) ارزیابی خطرات رقابتی مرگ و میر. مدل‌سازی محاسباتی شخصی‌سازی شده ابزاری امیدوارکننده برای بررسی تمایل آریتمی‌زا و خطر SCD است.
https://www.jacc.org/doi/10.1016/j.jacc.2023.05.064?_ga=2.233899678.1261034359.1719507113-231324681.1714657197
