دستورالعمل‌های ESC ۲۰۲۳ برای مدیریت کاردیومیوپاتی‌ها: نکات کلیدی

1. هدف کلی این دستورالعمل، ارائه راهنمایی برای رویکرد تشخیصی به کاردیومیوپاتی‌ها، برجسته کردن مسائل کلی ارزیابی و مدیریت، و آگاه ساختن خواننده از مبنای شواهد مرتبط برای توصیه‌ها است.
2. شواهد نشان می‌دهد که کاردیومیوپاتی‌ها شایع‌تر از آن چیزی هستند که قبلاً تصور می‌شد و معمولاً نیاز به مدیریتی دقیق دارند که ممکن است با رویکرد متداول به بیماران مبتلا به آریتمی یا نارسایی قلبی (HF) متفاوت باشد.
3. تشخیص علت کاردیومیوپاتی برای مدیریت بیماران مبتلا به بیماری عضله قلب اساسی است، و توصیف دقیق و سیستماتیک فنوتیپ مورفولوژیکی و عملکردی یک گام اولیه حیاتی در مسیر تشخیصی است.
4. بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی ممکن است به دلیل شروع علائم (مرتبط با نارسایی قلبی یا آریتمی)، یافته‌های غیرطبیعی اتفاقی، یا در نتیجه غربالگری خانوادگی پس از تشخیص در یک خویشاوند، به دنبال مراقبت پزشکی باشند.
5. تصویربرداری چندوجهی برای توصیف فنوتیپ قلبی (مورفولوژی و عملکرد) – از جمله شناسایی بافت برای تشخیص زخم میوکارد غیرایسکمیک – در ترکیب با تاریخچه شخصی و خانوادگی دقیق، معاینه بالینی، الکتروکاردیوگرافی و آزمایشات آزمایشگاهی ضروری است. با این حال، نتایج تصویربرداری همیشه باید در بافتار کلی بالینی، از جمله نتایج آزمایش ژنتیک، و نه به صورت جداگانه، تفسیر شوند.
   1. شناسایی بافت توسط رزونانس مغناطیسی قلبی (CMR) در تشخیص، پایش پیشرفت بیماری و طبقه‌بندی خطر در هر یک از فنوتیپ‌های اصلی کاردیومیوپاتی ارزشمند است.
   2. اسکن استخوان با ردیاب‌های 3,3-دی‌فسفونو-1,2-پروپانودی‌کربوکسیلیک اسید (DPD)/پیروفسفات (PYP)/هیدروکسی‌متیلن دی‌فسفونات (HMDP) یا توموگرافی کامپیوتری گسیل تک فوتون (SPECT) استاندارد طلایی برای تشخیص آمیلوئیدوز قلبی مرتبط با ATTR را نشان می‌دهند.
6. هدف این رویکرد چندپارامتری و سیستمیک، ایجاد یک تشخیص اتیولوژیک مبتنی بر فنوتیپ است، که داده‌های موجود را با یک ذهنیت کاردیومیوپاتی‌محور تفسیر می‌کند که ارزیابی قلبی را با پارامترهای غیرقلبی ترکیب می‌کند. یک رویکرد چندرشته‌ای برای مراقبت از بیمار و انتقال مناسب مراقبت از خدمات کاردیومیوپاتی کودکان به بزرگسالان مورد نیاز است.
7. آزمایش ژنتیک باید در بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی انجام شود و ممکن است بر طبقه‌بندی خطر و مدیریت تأثیر بگذارد. مشاوره ژنتیک، از جمله مشاوره قبل و بعد از آزمایش، و حمایت روانشناختی، جنبه‌ای اساسی از مراقبت چندرشته‌ای بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی و خویشاوندان آنها است.
8. کاردیومیوپاتی‌های کودکان عمدتاً بخشی از همان طیف بالینی را که در نوجوانان بزرگتر و بزرگسالان دیده می‌شود، تشکیل می‌دهند، اما کاردیومیوپاتی‌های با شروع در دوران نوزادی (در سال اول زندگی) اغلب با فنوتیپ‌های شدید و میزان بالای عوارض و مرگ و میر مرتبط با نارسایی قلبی همراه هستند. پس از سال اول زندگی، علل ژنتیکی کاردیومیوپاتی‌های با شروع در دوران کودکی مشابه با بزرگسالان است.
9. مدیریت علائم، شناسایی و پیشگیری از عوارض مرتبط با بیماری (از جمله مرگ ناگهانی قلبی [SCD]، نارسایی قلبی و سکته مغزی) سنگ بنای مدیریت همه کاردیومیوپاتی‌ها است. مهارکننده‌های میوزین قلبی (ماواکامتن) باید در بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (HCM) و انسداد مسیر خروجی بطن چپ (LVOTO) که با وجود درمان پزشکی بهینه همچنان علامت‌دار هستند، در نظر گرفته شوند. ابزارهای معتبر پیش‌بینی خطر SCD (HCM Risk-SCD و HCM Risk-Kids) اولین گام در پیشگیری از مرگ ناگهانی در بیماران مبتلا به HCM هستند.
10. درمان دارویی بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی اتساعی (DCM) با آنچه در نارسایی قلبی مزمن توصیه می‌شود، تفاوتی ندارد. خطر SCD در بیماران DCM و کاردیومیوپاتی بطن چپ غیراتساعی (NDLVC) بسته به علت زمینه‌ای و زیرگروه ژنتیکی متفاوت است. یافته‌های CMR نقش مهمی در راهنمایی کاشت دفیبریلاتور-کاردیوورتر قابل کاشت (ICD) برای بیماران مبتلا به DCM و NDLVC ایفا می‌کنند. قابل ذکر است که در بیماران DCM و NDLVC، ICD باید برای برخی اشکال ژنتیکی حتی اگر LVEF >35% باشد، در نظر گرفته شود.
11. تعیین علت برای مدیریت سفارشی در بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی‌های سندرمی و متابولیک (مانند: درمان جایگزینی آنزیم/چپرون در بیماری ذخیره لیزوزومی؛ تافامیدیس در ATTRwt، و غیره) از اهمیت بالایی برخوردار است.
12. بارداری و دوره پس از زایمان با افزایش خطر قلبی عروقی در زنان مبتلا به کاردیومیوپاتی شناخته شده همراه است. یک تیم چندرشته‌ای باید بیمار مبتلا به کاردیومیوپاتی را برای ارزیابی خطر مرتبط با بارداری بررسی کند. درمان با بتا-بلاکر با اندیکاسیون آریتمی می‌تواند با خیال راحت در دوران بارداری ادامه یابد؛ داده‌های ایمنی باید قبل از شروع داروهای جدید در بارداری بررسی شوند.
13. بزرگسالان سالم در تمام سنین و افراد مبتلا به بیماری قلبی شناخته شده باید با شدت متوسط، در مجموع حداقل ۱۵۰ دقیقه در هفته، ورزش کنند.
14. همه بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی باید ارزیابی خطر فردی برای تجویز ورزش داشته باشند. ارزیابی باید بر اساس سه اصل هدایت شود: 
    1. پیشگیری از آریتمی‌های تهدیدکننده حیات در طول ورزش،
    2. مدیریت علائم برای امکان‌پذیری ورزش، و
    3. پیشگیری از پیشرفت ناشی از ورزش در وضعیت آریتمی‌زا.
15. بیماران با ژنوتیپ‌های پرخطر یا عوامل مرتبط با عوارض آریتمی یا نارسایی قلبی یا LVOTO شدید باید قبل از انجام جراحی غیرقلبی انتخابی برای بررسی‌های تخصصی ارجاع شوند. شناسایی و مدیریت عوامل خطر و بیماری‌های همزمان به عنوان بخشی جدایی‌ناپذیر از مدیریت بیماران کاردیومیوپاتی توصیه می‌شود.

https://academic.oup.com/eurheartj/advance-article/doi/10.1093/eurheartj/ehad194/7246608