سیانوز در بیماری قلبی

الف. تعریف
سیانوز تغییر رنگ آبی پوست و غشای مخاطی است که ناشی از افزایش مقدار هموگلوبین کاهش‌یافته یا رنگدانه‌های غیرطبیعی هموگلوبین در خونی است که این نواحی را خون‌رسانی می‌کند.

ب. انواع سیانوز

(۱) سیانوز مرکزی
سیانوز مرکزی ناشی از عدم اشباع خون شریانی یا مشتق غیرطبیعی هموگلوبین است که هم غشای مخاطی و هم پوست را تحت تأثیر قرار می‌دهد. سیانوز مرکزی در موارد زیر دیده می‌شود:
۱) شانت راست به چپ (بیماری مادرزادی قلب)
۲) اختلال عملکرد ریوی
۳) هموگلوبین غیرطبیعی

(۲) سیانوز محیطی
سیانوز محیطی ثانویه به وازوکانستریکشن (انقباض عروق) پوستی ناشی از الف) برون‌ده قلبی پایین ب) قرار گرفتن در معرض هوای سرد یا آب است که باعث کند شدن جریان خون و استخراج غیرطبیعی بیشتر اکسیژن از خون به طور طبیعی اشباع شده می‌شود. این نوع سیانوز در موارد زیر دیده می‌شود:
۱) کاهش برون‌ده قلبی
۲) قرار گرفتن در معرض سرما
۳) بازتوزیع جریان خون
۴) انسداد شریانی
۵) انسداد وریدی

تنها ۲ بیماری مادرزادی قلب که در آن‌ها اکسیژن‌رسانی باعث افزایش اشباع O2 می‌شود عبارتند از:
۱) TAPVC (اتصال غیرطبیعی کامل وریدهای ریوی)
۲) فیستول شریانی-وریدی ریوی

ج. علل

(۱) بیماری مادرزادی قلب
(۲) فیستول شریانی-وریدی ریوی
(۳) شانت‌های کوچک متعدد داخل ریوی

(۴) ناهنجاری‌های هموگلوبین
الف. متهموگلوبینمی
ب. سولفهموگلوبینمی
ج. کربوکسی‌هموگلوبینمی

د. محل‌های سیانوز
۱) لب‌ها ۵) گونه‌ها
۲) نرمه‌های گوش ۶) دست‌ها و پاها
۳) نوک بینی ۷) نوک انگشتان
۴) بستر ناخن ۸) تنه

سیانوز بهتر است در دست‌ها و پاها مشاهده شود زیرا ۱) پوست نازک است ۲) پوست بدون رنگدانه است و ۳) مویرگ‌ها زیاد هستند. سیانوز به ندرت در تنه دیده می‌شود زیرا رگ‌های خونی کافی در پوست وجود ندارد.

ه. نقطه سیانوتیک
۱) اشباع O2 کمتر از ۸۵%

۲) دئوکسی‌هموگلوبین > ۵ گرم/۱۰۰ میلی‌لیتر
۳) متهموگلوبین > ۲ گرم/۱۰۰ میلی‌لیتر
۴) سولفهموگلوبین > ۰.۵ گرم/۱۰۰ میلی‌لیتر
۵) عدم اشباع O2 > ۶.۵ درصد حجمی
۶) شانت راست به چپ > ۲۵% از برون‌ده بطن چپ.

و. سیانوز نادیده گرفته شده
۱) کم‌خونی (هموگلوبین < ۳۳% حد طبیعی)
۲) پلی‌سیتمی ثانویه (هنوز توسعه نیافته)
۳) اشباع O2 خون شریانی (۸۵-۹۳%)
۴) افزایش رنگدانه پوست
۵) شانت راست به چپ < ۴۰%
۶) خون منحرف شده از پوست

ز. انواع سیانوز

(۱) سیانوز افتراقی

وجود سیانوز افتراقی در بیمار نشان‌دهنده:
۱) وجود یک بیماری مادرزادی قلب
۲) باز بودن مجرای شریانی.

اگر از نظر بالینی واضح نباشد، سیانوز افتراقی را می‌توان با موارد زیر تحریک کرد:
۱) ورزش
۲) گرم کردن دست و پا (که جریان خون پوست را افزایش می‌دهد)
تأیید – اشباع همزمان O2 در شریان فمورال و بازویی

قسمت بالایی صورتی، قسمت پایینی آبی
۱) PDA (مجرای شریانی باز) با برگشت شانت
۲) کوآرکتاسیون آئورت با PDA و برگشت شانت
۳) قطع قوس آئورت با PDA و برگشت شانت
۴) هیپوپلازی لوله‌ای قوس آئورت با PDA و برگشت شانت

بازوی راست صورتی، بازوی چپ آبی، قسمت پایینی آبی
۱) اگر خون بدون اکسیژن وارد شریان ساب‌کلاوین چپ شود
۲) اگر مجرا از شریان ساب‌کلاوین چپ منشأ گیرد

بازوی راست آبی، بازوی چپ صورتی، قسمت پایینی آبی
۱) مجرای شریانی سمت راست
۲) شریان ساب‌کلاوین راست نابجا و دیستال به مجرا.

(۲) سیانوز افتراقی معکوس
۱. جابجایی عروق بزرگ با کوآرکتاسیون آئورت و PDA با برگشت شانت
خون اکسیژن‌دار –> وریدهای ریوی –> دهلیز چپ –> بطن چپ –> شریان ریوی –> آئورت –> خون‌رسانی به نیمه پایینی بدن

۲. ناهنجاری تاوسینگ بینگ
DORV (بطن راست دو خروجی) با VSD ساب‌پولمونیک (نقص دیواره بین بطنی زیر شریان ریوی) با PDA و برگشت شانت
خون اکسیژن‌دار –> وریدهای ریوی –> دهلیز چپ –> بطن چپ –> VSD –> به داخل شریان ریوی –> PDA –> آئورت –> اندام‌های تحتانی. خون بطن راست وارد ریشه آئورت شده و نیمه بالایی را خون‌رسانی می‌کند.

(۳) سیانوز تأخیری

در سیانوز تأخیری، کودک هنگام تولد سیانوتیک نیست، اما پس از ۳-۶ ماه سیانوتیک می‌شود و پس از آن سیانوز پایدار می‌ماند. علل عبارتند از:
۱) تداوم باز بودن مجرای شریانی
۲) تداوم هموگلوبین جنینی
۳) کاهش مصرف انرژی هنگام تولد
۴) تنگی پیشرونده اینفاندیبولار (قیفی شکل)

سیانوز تأخیری در TOF (تترالوژی فالوت) و فیزیولوژی‌های TOF دیده می‌شود:
۱) تترالوژی فالوت
۲) جابجایی عروق بزرگ از چپ به راست (L-TGV) با VSD و PS (تنگی شریان ریوی)
۳) DORV (بطن راست دو خروجی) با VSD و PS
۴) SV (بطن منفرد) با VSD و PS
۵) جابجایی عروق بزرگ (TGV) با VSD و PS

(۴)سیانوز گذرا

در سیانوز گذرا، کودک هنگام تولد با سیانوز متولد می‌شود و پس از یک ماه هنگامی که PVR (مقاومت عروقی ریوی) کاهش می‌یابد، سیانوز فروکش می‌کند. سیانوز به دلیل شانت راست به چپ ناشی از افزایش PVR است که با کاهش PVR متوقف می‌شود. این حالت در موارد زیر رخ می‌دهد:
۱) ASD (نقص دیواره بین دهلیزی)
۲) ناهنجاری ابشتاین
۳) DORV (بطن راست دو خروجی) با VSD ساب‌آئورتیک (نقص دیواره بین بطنی زیر آئورت) بدون PS
۴) ترونکوس آرتریوزوس (تنه شریانی)

(۵) سیانوز متناوب

سیانوز متناوب در شرایطی رخ می‌دهد که فشار، ورزش یا آریتمی باعث ایجاد یک شانت گذرا راست به چپ و سیانوز می‌شود. علل عبارتند از:
۱) ناهنجاری ابشتاین
۲) TAPVC (اتصال غیرطبیعی کامل وریدهای ریوی) بدون انسداد
۳) نقص کامل کانال دهلیزی-بطنی
۴) سندرم آیزنمنگر با شانت دوطرفه

(۶) سیانوز پایدار

سیانوز پایدار هنگام تولد ظاهر می‌شود و پس از آن پایدار می‌ماند و یا ثابت است یا پیشرونده. این حالت در موارد زیر رخ می‌دهد:
۱) جابجایی عروق بزرگ
۲) بطن منفرد
۳) سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ
۴) آترزی دریچه سه‌لتی
۵) آترزی شریان ریوی
۶) ناهنجاری ابشتاین
ناهنجاری ابشتاین یکی از شرایطی است که می‌تواند هر سه نوع سیانوز الف) گذرا ب) متناوب و ج) پایدار را داشته باشد.

(۷) سیانوز دیررس (تاردیو)

سیانوز تاردیو یا سیانوز با شروع بسیار دیر، سیانوزی است که پس از دهه اول زندگی به دلیل برگشت شانت چپ به راست رخ می‌دهد، مانند آنچه در موارد زیر دیده می‌شود:

۱) سندرم آیزنمنگر به دلیل شانت‌های قبل و بعد از دریچه سه‌لتی

۲) تریلوژی فالوت (PS با شانت راست به چپ در PFO)

ح. عوامل مؤثر بر سیانوز

۱) رنگدانه پوست
۲) مقدار هموگلوبین
۳) مقدار هموگلوبین بدون اکسیژن
۴) رنگ پلاسمای خون
۵) ضخامت پوست
۶) تراکم مویرگی
۷) جهت‌گیری مویرگی
۸) قطر رگ

ط. رویکرد به بیماری قلبی سیانوتیک
در بیمار مبتلا به بیماری قلبی سیانوتیک، مسائل زیر باید بررسی شوند تا سرنخ‌هایی برای تشخیص به دست آید:
۱) سابقه مصرف دارو؟
۲) نوع سیانوز؟
۳) سیانوز با نارسایی
۴) سیانوز با چمباتمه زدن
۵) سیانوز افتراقی
۶) سیانوز افتراقی معکوس
۷) سیانوز با موج a در JVP (فشار ورید ژوگولار)
۸) سیانوز با نبض کلاپسینگ (فروپاشنده)
۹) سیانوز با سوفل مداوم
۱۰) سیانوز با LAD (انحراف محور به چپ) در ECG
۱۱) سیانوز با ضربه آپیکال بطن چپ/بطن راست/ترکیبی

پی‌نوشت: رویکرد بعداً مورد بحث قرار خواهد گرفت.