مدیریت سارکوئیدوز قلبی: نکات کلیدی

نکات کلیدی زیر از بیانیه اجماع بالینی در مورد مدیریت سارکوئیدوز قلبی (CS) از انجمن نارسایی قلبی، انجمن اروپایی تصویربرداری قلب و عروق، گروه کاری بیماری‌های میوکارد و پریکارد انجمن قلب و عروق اروپا (ESC)، و انجمن ریتم قلب اروپا (ESC) برای یادآوری ارائه شده‌اند:

1. تفاوت‌ها در زمینه‌های ژنتیکی و قومیت بر شیوع سارکوئیدوز قلبی (CS) در ایالات متحده تأثیر می‌گذارند. بالاترین شیوع در میان زنان سیاه‌پوست آمریکایی مشاهده می‌شود. میانگین سن در زمان بروز بیماری ۵۰ تا ۵۵ سال است.
2. هر گونه علامت قلبی (تپش قلب، سنکوپ، پیش‌سنکوپ و درد قفسه سینه) در بیمار مبتلا به سارکوئیدوز سیستمیک شناخته شده، باید منجر به انجام ارزیابی CS شود، با استفاده از CMR به عنوان ابزار استاندارد طلایی.
3. در حالی که شواهد در مورد نقش بیومارکرهای سرم برای غربالگری CS محدود است، تروپونین با حساسیت بالا، پپتید ناتریورتیک نوع B (BNP) و N-terminal pro-BNP بیومارکرهای قلبی-اختصاصی کلاسیک هستند که هم برای غربالگری و هم برای طبقه‌بندی خطر CS استفاده می‌شوند.
4. بلوک دهلیزی-بطنی پیشرفته (AVB) شیوعی بین ۱۰ تا ۵۲ درصد در میان بیماران مبتلا به CS آشکار بالینی دارد. در بیماران بزرگسال زیر ۶۰ سال با AVB غیرقابل توضیح درجه دو یا بالاتر، CS تا ۳۴ درصد علت زمینه‌ای را تشکیل می‌دهد. 
5. در حالی که یافته‌های اکوکاردیوگرافی مثبت دارای حساسیت بالایی (۹۵-۹۸٪) هستند، حساسیت اکوکاردیوگرافی معمولی پایین است (۲۵-۲۷٪)، به ویژه در مراحل اولیه بیماری. اکوکاردیوگرافی ردیابی لکه (Speckle tracking echocardiography) در تشخیص CS امیدوارکننده است.
6. استفاده روتین از رزونانس مغناطیسی قلبی (CMR) در موارد مشکوک به CS به دلیل حساسیت بالا و توانایی این تکنیک در رد CS توصیه می‌شود. ظاهر معمول افزایش کنتراست دیررس گادولینیوم (LGE) شامل درگیری سمت بطن راست (RV) بخش قدامی-تحتانی سپتوم است که به زیر اپیکارد دیواره‌های قدامی بطن چپ و/یا RV گسترش می‌یابد. فیبروز تمایل دارد در دیواره میانی یا زیر اپیکارد بطن چپ (به ویژه در ناحیه تحتانی) وجود داشته باشد، اما الگوی LGE غیر اختصاصی است و تمایز CS از میوکاردیت یا سایر کاردیومیوپاتی‌ها می‌تواند چالش‌برانگیز باشد. 
7. توموگرافی گسیل پوزیترون فلورودوکسی‌گلوکز (FDG-PET) تمام بدن و قلبی با استفاده از رادیوتریسر FDG برای ارزیابی تشخیصی بیماران مشکوک به CS توصیه می‌شود. PET همچنین برای ارزیابی پاسخ به درمان، نظارت بر بیماری، و هدایت طبقه‌بندی خطر و پیش‌آگهی استفاده می‌شود. 
8. از نظر بافت‌شناسی، سارکوئیدوز با گرانولوم‌های سلول اپی‌تلیوئید غیرنکروزکننده مشخص می‌شود که حاوی تجمعات ماکروفاژهای CD68+ و سلول‌های غول‌پیکر چند هسته‌ای، لنفوسیت‌های T و سلول‌های اپی‌تلیوئید معمولی هستند. به دلیل ماهیت کانونی بیماری، حساسیت بیوپسی اندومیوکارد تقریباً ۲۵٪ از بیوپسی‌های RV انتخاب نشده است. بحثی در مورد نیاز به بیوپسی از ریه یا غدد لنفاوی برای تأیید تشخیص سارکوئیدوز خارج قلبی در بیمارانی که سابقه بالینی بسیار مشکوک به CS، CMR یا تصویربرداری PET دارند اما بیوپسی اندومیوکارد مثبت ندارند، وجود دارد. طبق بیانیه اجماع انجمن ریتم قلب (HRS)، بیوپسی بافت برای تشخیص ضروری است.
9. سه معیار تشخیصی موجود با تفاوت‌هایی وجود دارند که هنگام مقایسه گروه‌های CS در سراسر جهان چالش‌هایی را ایجاد می‌کنند: HRS، انجمن جهانی سارکوئیدوز و سایر اختلالات گرانولوماتوز، و انجمن گردش خون ژاپن.
10. تشخیص افتراقی CS شامل موارد زیر است: الف) اشکال مختلف میوکاردیت (عفونی، ائوزینوفیلیک یا سلول غول‌پیکر)، ب) اشکال مختلف فرآیندهای کاردیومیوپاتیک، ج) عفونت‌های نادر ایجادکننده التهاب گرانولوماتوز، و حتی د) بیماری عروق کرونر.
11. با توجه به پیچیدگی و ماهیت چند سیستمی بیماری، نویسندگان قویاً معتقدند که رویکرد تیمی چند رشته‌ای برای تشخیص و مدیریت CS ممکن است به عنوان یک استاندارد مرجع در نظر گرفته شود، زیرا این امر می‌تواند دقت تشخیصی را بهبود بخشد و برنامه‌های درمانی بیمارمحور را ارائه دهد.
12. ارزیابی بالینی و الکتروکاردیوگرام به عنوان استراتژی غربالگری برای CS در بیماران مبتلا به بیماری خارج قلبی شناخته شده، با وجود حساسیت و ویژگی پایین آنها، توصیه می‌شود. CMR می‌تواند بیماری تحت بالینی را تشخیص دهد، اما اهمیت بالینی چنین تشخیصی نامشخص است. 
13. علت زمینه‌ای AVB، و همچنین آریتمی‌های دهلیزی و بطنی، با آسیب میوکارد مرتبط با التهاب و/یا فیبروز همراه است. ترکیبی از داروهای ضد آریتمی، کاشت دستگاه در صورت لزوم، و داروهای ضد التهاب معمولاً برای مدیریت ناهنجاری‌های ریتم استفاده می‌شوند. یک دفیبریلاتور کاردیوورتر قابل کاشت (ICD) به جای یک پیس‌میکر دائمی باید در بیمارانی با CS که با AVB پیشرفته مراجعه می‌کنند یا یکی دیگر از الزامات پیسینگ را برآورده می‌کنند، کاشته شود. ICD باید در بیماران با CS که با تاکی‌کاردی بطنی پایدار (VT)/فیبریلاسیون بطنی و/یا کسر جهشی بطن چپ کمتر از ۳۵٪ که با داروهای نارسایی قلبی (HF) بهبود نمی‌یابد، مراجعه می‌کنند، کاشته شود. ابلیشن کاتتر احتمالاً در بیماران با CS دارای VT عودکننده با وجود درمان‌های ضد آریتمی و سرکوب‌کننده ایمنی مفید است.
14. درمان سرکوب‌کننده ایمنی با کاهش عوارض جانبی و برطرف شدن التهاب میوکارد همراه است که می‌توان آن را تغییردهنده بیماری دانست. کورتیکواستروئیدها درمان خط اول محسوب می‌شوند، در حالی که عامل خط دوم به سرعت معرفی می‌شود تا از عوارض جانبی طولانی‌مدت کورتیکواستروئیدها جلوگیری شود.
15. میزان LGE در CMR، درگیری RV در CMR و FDG-PET، و جذب FDG در PET ویژگی‌هایی هستند که با پیش‌آگهی بدتر همراه بوده و مستلزم ارزیابی دقیق در زمینه تصمیم‌گیری برای کاشت ICD هستند.
16. HF معمولاً در نتیجه آسیب گسترده میوکارد ایجاد می‌شود. پیوند قلب در بیماران مبتلا به CS و HF پیشرفته نتایج مشابهی در مقایسه با بیماران دارای بیماری‌های زمینه‌ای جایگزین دارد.
17. در حالی که پیشرفت قابل توجهی در زمینه CS از زمان معرفی تصویربرداری چندوجهی پیشرفته حاصل شده است، شواهد با کیفیت بالاتر برای راهنمایی عمل بالینی مربوط به تشخیص، غربالگری و مدیریت CS ضروری است.

https://academic.oup.com/eurheartj/article-abstract/45/30/2697/7699727