رویکرد به شرح حال در بیماری مادرزادی قلب
شکایات اصلی
سیانوز
مشکلات تغذیه
عدم رشد کافی
مشکل در تنفس
عفونتهای مکرر دستگاه تنفسی تحتانی (LRTI)
ادم
درد قفسه سینه
سنکوپ
عدم تحمل ورزش
خستگیپذیری آسان
علائم بر اساس سن
دوره نوزادی | شیرخواران | کودکی | بزرگسالان |
سیانوز | سیانوز | عدم تحمل ورزش | تپش قلب |
مشکلات تغذیه | LRTI مکرر | تنگی نفس | تنگی نفس |
عدم افزایش وزن | عدم رشد کافی | خستگیپذیری آسان | خستگیپذیری آسان |
شوک | تنگی نفس | ادم | سنکوپ |
تپش قلب | درد قفسه سینه | ||
درد قفسه سینه | |||
-
- سیانوز و سابقه حملات
الف. ظهور سیانوز
(۱)d TGA – سیانوز روز اول
(۲)تنه شریانی – هفته اول زندگی
(۳)TOF – چند هفته پس از تولد
(۴)آنومالی ابشتاین – دو فازی
ب. حمله سیانوتیک
(۱)زمان وقوع / عوامل تشدید کننده – ورزش، گریه، تغذیه، حرکات مثانه و روده / عوامل تسکین دهنده
۴-۱۲ ماهگی
نادر پس از ۲ سالگی
علل – TOF/فیزیولوژی TOF/آترزی ریوی همراه با VSD
(۲)سیانوز همراه با حمله سیانوتیک
(۳)سیانوز بدون حمله سیانوتیک
(۴)سازگاری وضعیتی در حمله سیانوتیک
ج. چمباتمه زدن
معادلهای چمباتمه زدن—>
نشستن با پاهای جمع شده زیر بدن
دراز کشیدن
پا روی پا انداختن هنگام ایستادن
نشستن روی صندلی با پاهای خمیده
نشستن نوزاد روی لگن مادر با پاهای خمیده
۲. نارسایی قلبی
الف. ظهور نارسایی قلبی
(۱). روز اول زندگی: فیستول بزرگ AV، PR شدید مادرزادی، نوزاد نارس با PDA بزرگ، AS نقطهای با هیدروپس جنینی.
(۲)هفته اول زندگی: CoA، AS بحرانی، PS بحرانی
(۳)ماه اول زندگی: CoA با PDA بزرگ، VSD بزرگ، PDA بزرگ، نقص سپتوم AV
(۴)۶ ماهگی: VSD همراه با PDA یا بدون PDA، ALCAPA، تونلهای آئورتوونتیکولار.
(۵) ۱ سالگی: VSD بزرگ، نقص سپتوم AV
ب. طبقهبندی
طبقهبندی اصلاح شده نارسایی قلبی توسط راس
کلاس ۱ – بدون محدودیت علائم
کلاس II – تاکیپنه خفیف یا تعریق با شیر خوردن در شیرخواران
تنگی نفس در حین فعالیت در کودکان بزرگتر
عدم وجود نارسایی رشد
کلاس III – تاکیپنه یا تعریق شدید با شیر خوردن یا فعالیت
طولانی شدن زمان شیر خوردن
نارسایی رشد ناشی از نارسایی احتقانی قلب
کلاس IV – علائم در حالت استراحت همراه با تاکیپنه، رتراکشن، ناله یا
تعریق.
ج. مشکلات تغذیه
(۱)شایع در بیماری مادرزادی قلب بدون سیانوز
(۲)شیرخواران مبتلا به نارسایی قلبی – زمان طولانیتر برای تغذیه، دفعات تغذیه بیشتر، به راحتی خسته میشوند
(۳)تاکیپنه، تعریق پیشانی
(۴)تحریکپذیری، گریه بیش از حد
(۵)چرخه مکیدن-استراحت-مکیدن
د. عدم رشد کافی
(۱)وزن < صدک سوم برای سن
(۲)نرخ افزایش وزن بیشتر از افزایش قد به تأخیر میافتد.
(۳)مصرف ناکافی کالری به دلیل تنگی نفس در حین تغذیه / انرژی بیش از حد
ه. دیسترس تنفسی
(۱)نشانه نارسایی قلبی به دلیل شانت چپ به راست
(۲)تنفس سریع همراه با رتراکشن قفسه سینه
(۳)ناله و گشاد شدن پرههای بینی
(۴)کودکان بزرگتر – تنگی نفس، ارتوپنه، PND
و. سایر علائم نارسایی قلبی
(۱)ادم پاها/کمر/ادم پدال/پف کردگی صورت
(۲)درد شکم به دلیل هپاتومگالی حساس به لمس
(۳)الیگوری
(۴)درد قفسه سینه
۳. خستگیپذیری آسان
(۱)خستگی در حین ورزش یا عدم تحمل ورزش در مقابل تنگی نفس
(۲)شیرخواران – توانایی ضعیف در مکیدن و تغذیه
(۳)کودکان بزرگتر – مشکل در همراهی با همسالان در ورزش / چرت زدن پس از بازگشت از مدرسه
(۴)فعالیتهای متناسب با سن – سابقه خستگی
۴. LRTI مکرر
(۱)۲ اپیزود در یک سال / ۳ اپیزود در یک بازه زمانی که نیاز به بستری و آنتیبیوتیک وریدی دارد
(۲)شایع در شیرخواران
(۳)افزایش PBF: شانت چپ به راست
(۴)پرسش در مورد:
تعداد اپیزودها در ماه
شدت
همراهی با تب یا عدم همراهی
بستری شدن / درمان
(۵)مکانیسمها – فشردهسازی برونشها و برونشیولهای مجاور توسط PA بزرگ شده به دلیل افزایش PBF که باعث میشود
میکروآتلکتازی
هیپرپلازی سلولهای گابلت
نقایص ساختاری مژکها به دلیل عفونتهای مختلف
کاهش ایمنی – همراه با سندرم
تجمع خون در ریهها
۵. سایر علائم
درد قفسه سینه
(۱)سندرم بارلو: درد قفسه سینه همراه با تپش قلب، سرگیجه و حملات پانیک
(۲)انسداد LVOT – درد قفسه سینه همراه با سرگیجه و خستگی
(۳)تنگی دریچه ریوی
(۴)شریان کرونر غیرطبیعی – فیستول شریان کرونر، تنگی، ALCAPA
(۵)تاکیکاردی پاروکسیسمال بسیار سریع
سنکوپ – PS شدید، AS شدید، HCM، PAH، سندرم QT طولانی، ccTGA (برادیکاردی)
سابقه تب
(۱)اندوکاردیت عفونی
(۲)میوکاردیت
(۳)تب روماتیسمی
(۴)بیماری کاوازاکی
(۵)آبسه مغزی مرتبط با CHD سیانوتیک
تپش قلب – تاکیآریتمیها (آنومالی ابشتاین)، ضایعات رگورژیتانت
تظاهرات ترومبوآمبولیک
(۱)اختلالات بینایی و سیاهی رفتن چشم
(۲)تشنج
(۳)نقایص عصبی
(۴)سنکوپ
(۵)تشخیصهای احتمالی: TOF همراه با آبسه مغزی / سکته آمبولیک قلبی – PFO ASD
دیسفاژی – قوس آئورت دوتایی، منشأ غیرطبیعی شریان سابکلاوین راست
۶. سابقه مادری
الف. سابقه عفونتهای TORCH :
(۱)سرخجه – PDA، تنگی شاخه شریان ریوی، تنگی دریچه ریوی، VSD
(۲)اوریون – فیبروالاستوز اندوکارد
(۳)ویروس کوکساکی، CMV، هرپس ویروس – میوکاردیت
(۴)سابقه مشکوک به TORCH
تب همراه با راش در سه ماهه اول
تورم دردناک پشت گوشها
(۵)عفونت آنفولانزای مادری در سه ماهه اول
ب. بیماری مادری
(۱)دیابت – VSD / کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، PS، PDA، TGA
(۲)SLE – CHB
(۳)PKU – VSD، ASD، PDA
ج. سابقه مواجهه با داروها
(۱)فنیتوئین – PS، AS، CoA، PDA
(۲)لیتیوم – آنومالی ابشتاین
(۳)رتینوئیک اسید – آنومالیهای کونوتراونکال
(۴)والپروئیک اسید – ASD، VSD، AS، CoA، آترزی ریوی با IVS دست نخورده
(۵)پروژسترون و استروژن – VSD، TOF، TGA
(۶)تریمتادون – VSD، PS، TGA، TOF، HLHS
د. سابقه سایر مواجهات
(۱)سیگار کشیدن – PDA، نارس بودن
(۲)ماریجوانا، کوکائین – VSD
(۳)مصرف الکل
۰.۵ تا ۲ مورد در هر ۱۰۰۰ تولد زنده
۲۹ درصد سندرم الکل جنینی درگیری قلبی عروقی دارد.
نقایص سپتوم حدود ۲۱٪، سایر نقایص ساختاری ۶٪ و نقایص نامشخص ۱۲٪ بود.
مواجهه: (BAC) بیش از ۱۰۰ میلیگرم در دسیلیتر که حداقل هفتگی در اوایل بارداری مصرف شده باشد.
ه. مواجهه با اشعه
و. سابقه مردهزایی / سقط خود به خودی
۷. سابقه تولد
(۱)نوزادان ترم / نارس / نارس – PDA
(۲)LBW – معمولاً بیماریهای مادرزادی قلبی دارند
(۳)بزرگ برای سن بارداری – IDM – TGA
(۴)پیشرفت زایمان/روش زایمان/نمره آپگار/تأخیر در کلامپ بند ناف/آسفیکسی در حین زایمان یا تولد
(۵). جنسیت
پسران – CoA، تنگی AV، TGA
دختران – ASD، PDA
۸. سابقه تکاملی
(۱)سندرم داون همراه با نقایص بالشتک اندوکارد، آنومالیهای کونوتراونکال، VSD و PDA است
(۲)سندرم ویلیامز – همراه با AS سوپراوالوولار
۹. سابقه خانوادگی
شیوع CHD – ۸/۱۰۰۰ تولد زنده
(۱)اگر یک خواهر/برادر مبتلا باشد، خطر – ۴٪ است
(۲)دو خواهر/برادر مبتلا – ۸٪
(۳)اگر پدر مبتلا باشد – ۳٪
(۴)اگر مادر مبتلا باشد – ۶٪
(۵)سن مادر در زمان لقاح – > ۳۵ سال – سندرم داون
(۶)سن پدر – > ۴۰ سال – سندرم مارفان – AR
(۷)دوقلوهای تکتخمکی (خطر بالاتر CHD) در مقابل دوقلوهای دوتخمکی
(۸)ازدواج خویشاوندی – افزایش خطر CHD
(۹)سندرمها در والدین/اقوام نزدیک – ۸٪ دارای اساس ژنتیکی/کروموزومی هستند